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Prions are believed to be the cause of brain diseases known as transmissible spongiform encephalopathies (TSE) such as Bovine spongiform encephalitis (BSE, cow), scrapie (sheep, goats), and Creutzfeldt-Jakob disease (CJD, humans), and Kuru (New Guinea, human).
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Un prion est une protéine anormalement repliée qui a la capacité d'infecter les cellules. Lorsque le prion est en contact avec une cellule normale, il provoque une réaction de repliement anormal de la protéine normale. Le prion pathogène peut se produire spontanément par mutation génétique ou peut être obtenu par l'ingestion de tissus infectés, comme de la viande de bœuf ou de gibier contaminée. On soupçonne les prions d'être la cause de maladies du cerveau appelées encéphalopathies spongiformes transmissibles (EST) comme l'encéphalite spongiforme bovine (ESB, « vache folle »), la tremblante du mouton (ovins, caprins), la maladie de Creutzfeldt-Jakob (MCJ, humains), et la maladie du Kuru ( Nouvelle-Guinée, humains). Les prions se trouvent dans la plupart des tissus, mais ils sont particulièrement abondants dans le tissu cérébral. Les prions normaux se trouvent sur la surface des neurones.
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Prionen sind abnormal gefaltete Proteine, die die Fähigkeiten haben eine Zelle zu infizieren. Wenn das Prion in Kontakt mit normalen zellulären Prionen kommt, bewirkt es, das das normale Protein sich abnormal faltet in einer kettenartigen Reaktion. Die pathogenen Prionen entstehen spontan durch genetische Mutation oder durch die Einnahme von infizierten Gewebe wie befallenes Rind oder Wild. Prionen sind vermutlich die Ursache für Erkrankungen des Gehirns wie übertragbaren spongiformen Enzephalopathien (TSE) wie Bovine Spongiforme Enzephalitis (BSE, Kuh), Scrapie (Schafe, Ziegen), Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (CJD, Menschen) und Kuru ( New Guinea, Mensch). Prionen sind in den meisten Geweben zu finden, sie sind jedoch besonders reichlich im Hirngewebe. Normale Prionen sind auf der Oberfläche von Neuronen zu finden.
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Un prión es una proteína plegada de manera anormal con la capacidad de infectar células. Cuando un prión se pone en contacto con un prión normal celular, hace que la proteína normal se pliegue de manera anómala en una reacción en cadena. El prión patógeno puede surgir espontáneamente por mutación genética o puede ser adquirido por la ingestión de tejido infectado como el de ternera contaminada o caza salvaje. Se cree que los priones son la causa de enfermedades cerebrales conocidas como las encefalopatías espongiformes transmisibles (TSE por sus siglas en inglés), como la encefalitis espongiforme bovina (BSE, vaca), la tembladera (cabras, ovejas), la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (CJD, humanos) y el kuru (Nueva Guinea, humana). Los priones se encuentran en la mayor parte de los tejidos, siendo especialmente abundantes en el cerebral. Los priones normales se encuentran en la superficie de las neuronas.
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