|
|
Синдромът на Прадер-Вили е публикуван за първи път през 1956г. от ендокринолозите Прадер, Лабхарт и Вили. Честота – 1:12,000- 15,000 (двата пола). Те описват група аномалии, които включват: намалени движения на плода, силно намален мускулен тонус, проблеми с храненето в кърмаческия период, малки по размер външни полови органи, нисък ръст, малки длани и стъпала, забавено нервно-психическо развитие, характерно лице, силно повишен апетит в ранно детство, който води до наднормено тегло и тенденция за развитие на диабет в по-късна възраст. Развитието на синдрома може да се раздели на два периода- период на пренатално, неонатално и ранно детство, характеризиращ се с намалени двигателна активност и мускулен тонус и лошо хранене, и период след 2 годишна възраст, който се характеризира с неподлежащ на контрол апетит и наднормено тегло. Последващи изследвания показват, че със съответен хранителен режим може да се продължи живота на тези пациенти. Характерна за тях е емоционалната лабилност, която нараства с възрастта.
|