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Retinitis Pigmentosa / Tavuk Karası – Retinitis Pigmentosa (RP) retinada bulunan rod ve kon hücrelerinin dejenerasyonuna sebep olan bir hastalıktır; kalıtsal körlüğün başlıca sebeplerinden biridir. Semptompları ergenlik çağında görülmeye başlayabilir ama ciddi görme problemleri birey genç bir yetişkin olmadan önce normal şartlar altında görülmemektedir.
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Retinitis Pigmentosa - Retinitis pigmentosa (RP) is an eye disease which causes damage to the retina. This damage results in a loss of vision. RP can be caused by a genetic defect which will cause it to run in families. Early symptoms of the disease often are first experienced in childhood (loss of the ability to see at night or in very low light). Later the disease may lead to blurring of vision, tunnel vision, loss of central vision or loss of the ability to see colors. In many cases, these severe vision problems do not occur until early adulthood. In advanced stages of the disease, RP can lead to a person being able to see only very bright flashes of light. In the worst case, the person may experience total blindness.
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Rétinite pigmentaire - La RP est une maladie qui entraîne la dégénérescence des bâtonnets et des cônes de la rétine ; elle représente l'une des principales causes de cécité héréditaire. Les symptômes peuvent apparaître à l'adolescence, mais les problèmes plus sévères de vision ne surviennent normalement pas avant le début de l'âge adulte. Au cours des premiers stades de la maladie, les personnes souffrant d'une RP font état d'une perte de la vision nocturne et de difficultés accrues à voir dans des conditions à faible luminosité. Au fur et à mesure de l'évolution de la maladie, ces personnes commencent à perdre la vision périphérique et à développer une « vision télescopique ». Dans les stades plus avancés, une personne souffrant de RP peut devenir complètement aveugle. Les autres formes de RP et les maladies associées incluent le syndrome d'Usher, l'amaurose congénitale de Leber, la maladie bâtonnets-cônes, le syndrome de Bardet-Biedl et la maladie de Refsum, entre autres.
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Retinitis pigmentosa - RP ist eine Erkrankung, die zu einer Degeneration der Stäbchen und Zapfen in der Retina führt. RP ist eine der Hauptursachen für erblich bedingte Blindheit. Die Symptome können sich in der Pubertät zeigen, doch schwere Sehstörungen treten in der Regel nicht vor Erreichen des frühen Erwachsenenalters auf. In den frühen Stadien der Erkrankung kommt es bei den Betroffenen zu Nachtblindheit und einem eingeschränkten Sehvermögen bei schlechten Lichtverhältnissen. Bei fortschreitender Erkrankung erleiden die Betroffenen eine periphere Gesichtsfeldeinschränkung und bekommen dadurch einen „Tunnelblick“. In den späten Stadien kann es bei RP zu völliger Blindheit kommen. Weitere Formen der RP sowie assoziierte Erkrankungen sind unter anderem das Usher-Syndrom, die Lebersche kongenitale Amaurose, die Zapfen-Stäbchen-Dystrophie, das Bardet-Biedl-Syndrom und das Refsum-Syndrom.
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Retinosis pigmentaria: la retinosis pigmentaria (RP) es una enfermedad que produce la degeneración de los conos y los bastones de la retina y una de las principales causas de la ceguera hereditaria. Los síntomas pueden aparecer en la adolescencia, pero los problemas graves de visión no suelen aparecen antes de alcanzar la edad adulta. En las primeras fases de la enfermedad, las personas con RP experimentan pérdida de visión nocturna y mayor dificultad para ver en condiciones de poca iluminación. A medida que progresa la enfermedad, las personas con RP comienzan a perder la visión periférica y a desarrollar una «visión en túnel». En las etapas más avanzadas, una persona con RP puede volverse totalmente ciega. Otras formas de RP y enfermedades relacionadas son entre otros, el síndrome de Usher, la amaurosis congénita de Leber, la distrofia de conos y bastones y el síndrome de Bardet-Biedl.
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Retinite pigmentosa - la RP è una patologia che porta alla degenerazione dei coni e bastoncelli della retina; è una delle cause principali della cecità ereditaria. I sintomi possono manifestarsi durante l'adolescenza, ma gravi problemi alla vista non compaiono generalmente prima dell'età adulta. Nei primi stadi della patologia le persone affette da RP manifestano perdita della vista notturna e vista più difficoltosa in condizioni di scarsa luminosità. Con l'avanzare della patologia, i soggetti affetti da RP cominciano a perdere la vista periferica e sviluppano una ‘vista a tunnel’. Negli stadi più avanzati, una persona affetta da RP può diventare completamente cieca. Altre forme di RP e patologie correlate comprendono, tra le altre, la sindrome di Usher, l'amaurosi congenita di Leber, la patologia che coinvolge coni e bastoncelli, la sindrome di Bardet-Biedl e la sindrome di Refsum.
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