amyotrophic lateral – Japanese Translation – Keybot Dictionary

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Accumulation of neurofilaments and SOD1-immunoreactive products in a patient with familial amyotrophic lateral sclerosis with I113T SOD1 mutation.(共著)
Carcinosarcoma of the uterus : Immunohistochemical and genetic analysis of clonality of one casc.(共著)
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Nuclear TAR DNA binding protein43 expression in spinal cord neurons correlates with the clinical course in amyotrophic lateral sclerosis. , Sumi H, Kato S, Mochimaru Y, Fujimura H, Etoh M, Sakoda S, J Neuropathol Exp Neurol, 68(1):37-47, 2009.01, Papers
Nuclear TAR DNA binding protein43 expression in spinal cord neurons correlates with the clinical course in amyotrophic lateral sclerosis.,Sumi H, Kato S, Mochimaru Y, Fujimura H, Etoh M, Sakoda S,J Neuropathol Exp Neurol,68(1):37-47,2009年01月,学術論文
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Familial amyotrophic lateral sclerosis with an I104F mutation in the SOD1 gene: Multisystem degeneration with neurofilamentous aggregates and SOD1 inclusions. , Jiang H, Shimizu H, Shiga A, Tanaka M, Onodera O, Kakita A, Takahashi H, Neuropathology : official journal of the Japanese Society of Neuropathology, Vol.37, No.1, pp.69-77, 2017.02, English
ポリグルタミン病において原因蛋白の重合体形成が強い細胞障害性を有し神経変性を惹起するという「重合体毒性仮説」に基づき,重合体形成阻害を分子標的とした新規治療薬の開発を行った.研究者はこれまでに,protein-fragment complementation assay 法を用いて変異ポリグルタミン蛋白の重合体形成を生細胞内で検出する培養細胞システムを樹立し,アメリカ食品医薬品局認可の小化合物ライブラリーを用いて大規模薬剤スクリーニングを行った.その結果,2,140を越える薬剤の中で,51剤が80%以上の重合体形成阻害効果を示し,302剤が50%以上の阻害効果を示した.この候補薬の中から既に臨床使用されている薬剤トップ25を抽出し,ポリグルタミン病モデル線虫を用いて治療効果を検討した.まず封入体解析において6つの薬剤が疾患モデル線虫の封入体面積・総数を有意に減少させた.この6候補薬の中で,高血圧治療薬として既に広く臨床使用され長期服用による副作用も少ないと考えられる PolyQ Aggregation Inhibitor 39095 (QAI-39095) に着目し,表現型解析および生化学的解析を進めた.その結果,本薬剤により封入体数・面積の減少に加え,運動能の改善,寿命の延長,重合体量の減少が認められ,その効果発現に熱ショック蛋白70の発現誘導が関係している可能性が示唆された.QAI-39095は動物実験で血液脳関門を通過することも示されている.今後,疾患モデル動物を用いた効果の検証を行う.
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Identification of two novel mutations in the Cu/Zn superoxide dismutase gene with familial amyotrophic lateral sclerosis: mass spectrometric and genomic analyses. , Sato T, Yamamoto Y, Nakanishi T, Fukada K, Sugai F, Zhou Z, Okuno T, Nagano S, Hirata S, Shimizu A, Sakoda S., J Neurol Sci.
Identification of two novel mutations in the Cu/Zn superoxide dismutase gene with familial amyotrophic lateral sclerosis: mass spectrometric and genomic analyses.,Sato T, Yamamoto Y, Nakanishi T, Fukada K, Sugai F, Zhou Z, Okuno T, Nagano S, Hirata S, Shimizu A, Sakoda S.,J Neurol Sci.,2004年01月,学術論文