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Gleichzeitig mit Maßnahmen, um eine Diagnose zu sichern, der Patient ist entspannt mit einer Nasensonde (oder orogastric) Rohr und rektale Spülungen. Dies wurde gefühlt, um das Risiko der präoperativen Hirschsprung Enterokolitis verringern. Assoziierte Anomalien untersucht. Jede Flüssigkeit oder Elektrolyt-Ungleichgewichte korrigiert werden sollte. Schwere Unterernährung ist ungewöhnlich, aber, wenn identifiziert, behandelt werden. Total parenterale Ernährung kann required.If erfolgreiche Darm Dekompression erreicht worden ist, Primär durchziehen kann bei einigen Patienten durchgeführt werden. Einige Kinderchirurgen haben Erfolg in der Behandlung von Patienten mit HD mit nach Hause rektale Spülungen für Wochen oder sogar Monate vor der endgültigen Operation. Dies wurde gefühlt, in einigen Fällen, zu bevorzugen, da es kleine Babys ermöglicht die Chance, in Größe und Gewicht vor zu erhöhen, um eine inszenierte surgery.If Ansatz geplant werden, Darmausgang sollte so bald durchgeführt werden, wie die Diagnose durch rektale Biopsie bestätigt wird. Sofort sind zu ergreifen, wenn Spülungen sind unwirksam werden. Persistent Abdomen, die nicht entpackt werden kann, ist eine Abschreckung für laparoskopische durchziehende. Das Auftreten von bestimmten Enterokolitis präoperativ wird in der Regel als eine Kontraindikation für die primäre durchziehende, und eine Nivellierung Kolostomie durchgeführt werden sollte. Die Anwesenheit von anderen assoziierten Anomalien diktieren kann ein abgestuftes Konzept. Breitspektrum-Antibiotika sind prophylactically.The Wahl des operativen Ansatz gegeben hängt von der Identifikation der am meisten distalen Darmabschnitt mit Ganglienzellen. Häufig kann dies durch Kontrastmitteleinlauf vorgeschlagen werden, sondern wird in der Regel durch eine Biopsie mit gefrorenen Abschnitt Prüfung in den OP-Saal durchgeführt definiert. Die Diagnose der Übergangszone sollte durch die histologische Untersuchung, bevor mit der Kolostomie gesichert werden oder definitive durchziehende.
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Concomitante con medidas para garantizar un diagnóstico, el paciente se descomprime con un nasogástrica (u orogástrica) tubos y rectales riegos. Esto se ha hecho sentir a disminuir el riesgo de enterocolitis preoperatoria de Hirschsprung. Anomalías asociadas son investigados. Cualquier líquido o electrolitos desequilibrios deben corregirse. La desnutrición severa es inusual, pero, si se identifican, deben ser tratados. La nutrición parenteral total puede ser necesario una descompresión intestinal éxito se ha logrado, extracción primaria a través podrá realizarse en algunos pacientes. Algunos cirujanos pediátricos han tenido éxito en el manejo de pacientes con HD con irrigaciones rectales casa durante semanas o incluso meses antes de la cirugía definitiva. Esto se ha hecho sentir, en algunos casos, preferible, ya que permite a los pequeños bebés la oportunidad de aumentar en tamaño y peso antes de cirugía.Si un enfoque por etapas se ha previsto, colostomía debe realizarse tan pronto como el diagnóstico se confirma mediante biopsia rectal. Operación inmediata debe llevarse a cabo si los riegos son ineficaces. Distensión abdominal persistente que no puede ser descomprimido es un disuasivo para laparoscópica pull-through. La aparición de enterocolitis definitivo antes de la operación se considera generalmente como una contraindicación para el pull-through primaria, y una colostomía nivelación se debe realizar. La presencia de otras anomalías asociadas pueden dictar un enfoque por etapas. Antibióticos de amplio espectro se dan prophylactically.The elección del abordaje quirúrgico depende de la identificación de la más distal segmento de intestino con células ganglionares. Con frecuencia esto puede ser sugerido por contraste enema, pero se define típicamente por biopsia con la sección congelada examen realizado en la sala de operaciones. El diagnóstico de la zona de transición debe ser garantizado por el examen histológico antes de proceder con la colostomía o definitiva pull-through.
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