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Patología poco frecuente que se caracteriza por extensos nevus nevocíticos congénitos dispersos, de localización lumbosacra, asociándose a veces con nevus nevocíticos pigmentados más pequeños y con anomalías neurológicas que incluyen tumores tanto benignos como malignos de las leptomeninges, así como malformaciones tipo Dandy-Walker, epilepsia, retraso mental, parálisis de nervios craneales, que acompañan la afectación del sistema nervioso central, la cual conlleva implicaciones pronósticas, ya que la muerte suele presentarse en el 50% hacia los 13 años de edad.
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Rare condition characterized by extensive congenital hairy nevocytic nevi, often in the bathing trunk region, a dense scattering of smaller, pigmented nevocytic nevi, especially on the palms and soles, and similar aggregations of pigment-forming naevus cells in the meninges, brain, and spinal cord. Complications arise from the development of an obstructive internal hydrocephalus. A metastasising melanoma may also arise in the skin or CNS, accounting for the poor prognosis of the disorder.
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Naevus congénital géant très rare caractérisée par des naevus mélanocytaire étendus souvent dans la zone recouverte par le maillot de bain, des naevus mélanocytaires plus petits sont souvent situés à distance sur la paume des mains et la plante des pieds. L’atteinte associée des méninges, du cerveau et de la moelle épinière font le pronostic très sévère de cette pathologie parfois compliquée par le développement d'une hydrocéphalie ou d’un mélanome métastasiant .
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