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Disorder characterized by cutaneous atrophy and loss of subcutaneous fat beginning at birth or shortly afterwards. The distal extremities are particularly affected, but changes may occur on the face and trunk, too.
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Affection dystrophique rare caractérisée par une atrophie cutanée et une perte de graisse sous-cutanée à la naissance ou très peu de temps après. Les parties distales des membres sont particulièrement touchées, mais le visage et le tronc peuvent également être affectés. La peau devient sèche, transparente et ridée, sujette aux ecchymoses elle peut également présenter des télangectasies. La perte de graisse sous-cutanée accentue l'aspect physique sénile précoce du patient. Les poils et les phanères sont normaux. Aucune tendance à l'athérome ou au diabète sucré n'est constatée et la durée de vie est normale.
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Bei Geburt oder kurz danach bestehende Störung, die durch atrophische Haut und Verlust subkutanen Fettgewebes charakterisiert ist. Besonders sind die distalen Extremitäten betroffen. Es können aber auch Veränderungen an Gesicht und Rumpf auftreten. Die Haut wird trocken, dünn, durchscheinend und faltig, und es können leicht Verletzungen und Teleangieektasien entstehen. Das Fehlen von subkutanem Fett akzentuiert das Erscheinungsbild vorzeitiger Alterung. Haare und Augen sind unauffällig. Es gibt keine Neigung zu Atheromen oder Diabetes mellitus, und die Lebenserwartung ist normal.
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Alteración muy rara, que afecta principalmente a mujeres, caracterizada por atrofia cutánea y pérdida de la grasa subcutánea de comienzo al nacimiento o poco después. Se afectan en particular las extremidades, dorso de las manos y pies, pero los cambios pueden aparecer también en cara y tronco. La piel es fina, seca y transparente. Las uñas son distróficas, pelo fino sin calvicie, no tiene repercusiones sistémicas y el desarrollo físico y mental es normal.
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