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Best’s and Stargardt’s hastalıkları temel olarak makulayı etkileyen kalıtsal primer pigment distrofilerdir. Kalıtsal merkezi distrofiler belli bir yaşta gelişir, aynı aileden birçok kişiyi etkiler, her iki gözde de belirgin hasarla sonuçlanır ve bunlar enzim sistemlerinde görülen bozukluğa bağlı genetik hasarla oluşur ve metabolik proseslerle ilişkilidirler.
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Best’s and Stargardt’s diseases are hereditary primary pigmentary (tapetoretinal) dystrophies affecting mainly the macula (yellow spot). Hereditary central dystrophies (abiotrophies (“abiotrophy” - lack of vital capacity) develop at a certain age, affect several members of the same family, cause identical damage in both eyes, and they are triggered by a genetic defect causing impairment of enzyme systems and metabolic processes associated with them.
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Les maladies de Best et de Stargardt sont les dystrophies héréditaires pigmentaires primaries (tapetoretinales) affectant principalement la macula (tache jaune). Dystrophies héréditaires centrales (abiotrophies ("abiotrophie" - le manque de la capacité vitale) se développent à un certain âge, affectent plusieurs membres d'une même famille, causent des dommages identiques dans les deux yeux, et ils sont déclenchés par un défaut génétique provoquant une insuffisance des systèmes enzymatiques et les processus métaboliques avec qui ils sont associés.
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Erbliche zentrale Dystrophien (Abiotrophien, „Abiotrophie“ bedeuten eine mangelhafte Widerstandsfähigkeit) entwickeln sich in jeweiligen Altersgruppen und unterscheiden sich durch familiäre Affektion und spiegelartige sichtbare Änderungen, diese entstehen wegen eines Gendefektes, wodurch die Insuffizienz des Fermentsystems hervorgerufen und Stoffwechselvorgänge geregelt werden.
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La distrofia viteliforme de Best y la distrofia de Stargardt pertenecen a las distrofias tapetorretinianas congénitas con alteraciones predominantes en la mancha amarilla (la mácula). Las distrofias hereditarias centrales (abiotrofias, "abiotrofia» - la falta de propiedades vitales) se caracterizan por su afecto de distintos grupos de edad y de familias, por carácter "de espejo" de las alteraciones evidentes, y aparecen debido a defectos genéticos que determinan la inconsistencia de los sistemas fermentativos y los procesos metabólicos ligados a ellos.
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La distrofia vitelliforme di Best e la distrofia di Stargardt appartengono alle distrofie congenite tapeto-retiniche con alterazioni predominanti della macchia lutea. Le distrofie centrali ereditarie (abiotrofie, «abiotrofia» – mancanza delle proprietà vitali) si distinguono per manifestazione in diversi gruppi di età, affetto di famiglie, carattere “di specchio” delle alterazioni evidenti, e sorgono a causa di difetti genetici che determinano l’inconsistenza di sistemi fermentativi e i processi di metabolismo ad essi legati.
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الضمور المركزي الوراثي (عدم وجود خصائص الحيوية "تضاؤل الحيوية") والتي تتميز بأنها تحدث عند فئة عمرية معينة من الناس ,و أسر معينة و حدوث تغيرات في الرؤية ( مثل المرآة ) الت تحدث بسبب خلل جيني التي تسبب عدم استقرار النظم الأنزيمية وعمليات الأيض المرتبطة بها.
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Best’s and Stargardt’s diseases are hereditary primary pigmentary (tapetoretinal) dystrophies affecting mainly the macula (yellow spot). Hereditary central dystrophies (abiotrophies (“abiotrophy” - lack of vital capacity) develop at a certain age, affect several members of the same family, cause identical damage in both eyes, and they are triggered by a genetic defect causing impairment of enzyme systems and metabolic processes associated with them.
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